臨床資料

. 一般資料

    本組患者2例，男3例，女8例，平均年齡9歲(6d～30歲)。其中2例為雙側CAA，2例為骨性外耳道狹窄并軟組織閉鎖，共23耳。23耳均未見外耳道口，均有聽力下降。伴耳廓結構異常20耳，耳廓細小幼稚耳，畸形9耳，部分病例為行頭顱CT掃描時發現。ELISA試劑盒

.2 儀器及方法

采用美國通用電器(General Electric，GE)公司的四層面或八層面螺旋CT機Lightspeed QX/I 2.0　System。掃描參數：層厚.25 mm,層間距.25 mm,螺距0.875,管電壓40 kV, 管電流200 mA, 所得原始圖像再拆薄重建為層厚.25 mm， 重建間距0.625 mm的圖像。然后把一系列薄層圖像數據傳送到AW 4.0工作站進行后處理。后處理技術采用多平面重建(MPR)、內耳及聽小骨的容積再現(VR)三維重組、耳廓表面遮蓋成像(SSD)、VE、MIP/MinIP重建等，由3位有經驗的CT醫師分析其影像學表現，重點觀察橫斷面薄層HRCT圖像及MIP、VR圖像。同時比較各種重建技術對外耳道、中耳及內耳等結構的顯示能力，其中耳廓SSD技術成像為筆者探討性應用于人工耳廓時電腦制模用(類同于人工顱骨板電腦制模)。

.3 結果

    多層螺旋CT薄層掃描可以得到良好的圖像，在此基礎上進行的后重建更能清楚地觀察到耳部各結構，從清晰度來看,依次為VR、MPR、SSD、MIP/MinIP、VE。VR對耳部各骨性和膜性精細結構均可清晰顯示;MPR 清晰度也較好，組織層次豐富，是zui常用的觀察手段;VE僅對聽小骨顯示佳。本組經多層螺旋CT明確診斷外耳道閉鎖23耳中,骨性閉鎖2耳，外耳道以骨樣密度組織代之,閉鎖骨板厚度cm以上者6耳(圖);膜性閉鎖2耳(圖3、7)，內見較均勻的軟組織影填充;外道狹窄3耳(圖3、7)，其中線樣狹窄耳(圖3);骨性外耳道前壁缺如耳(圖5);伴隨中耳結構異常，中耳鼓室狹小變形3耳(圖3、4)，上鼓室變形6耳(圖4)，錘砧骨發育小且形態異常9耳，乳突未氣化2耳(圖、4、7)，乳突氣化差7耳(圖2)，乳突氣化良好4耳;伴內耳結構畸形3耳;伴耳廓結構的異常20耳，耳廓細小幼稚耳、畸形9耳(圖6)。MSCT能準確顯示先天性外耳、中耳、內耳畸形的類型和程度, 為臨床治療方案正確制定提供重要的參考依據。ELISA試劑盒

    圖：左側骨性外耳道閉鎖，閉鎖的骨板厚度大于 cm，乳突無氣化;右側外耳道無異常，乳突氣化良好。 圖2：冠狀位圖像示雙側外耳道均閉鎖，相當于外耳道區僅見骨性小凹陷，局部乳突骨板增厚，乳突氣化差，中耳、內耳結構無明顯異常。 圖3：左骨性外耳道線樣狹窄，內見軟組織充填，乳突無氣化，左鼓室變小。 圖4：左側外耳道骨性閉鎖并左中耳鼓室狹小，上鼓室變形，乳突無氣化;右鼓室正常，乳突氣化良好。 圖5：左外耳道前壁缺如，外耳道內軟組織充填，中耳鼓室稍狹小，形態尚好。 圖6：SSD耳廓三維成像示：左耳廓形態、大小正常;右耳廓稍細小，形態失常，畸形改變。圖7： 同一患者左右耳冠狀位重建圖比較，左外耳道膜性閉鎖并骨性外耳道狹窄，乳突無氣化;右外耳道正常，右乳突氣化良好。

2 討論

 2. CAA及其伴發的內、中耳畸形影像所見以及其對臨床的意義

     CAA是胚胎期發育異常所致，故部分患者伴中耳畸形及耳廓畸形，小部分伴內耳畸形[]。外耳道閉鎖分骨性閉鎖和膜性閉鎖, 以骨性閉鎖居多[4]，本組骨性閉鎖2耳，膜性閉鎖2耳。肉眼觀察外耳孔閉鎖或僅見小軟組織凹陷。CT圖像中看不到正常外耳道影像, 代之以骨性閉鎖板或軟組織影?？梢姽切蚤]鎖板者稱外耳道骨性閉鎖，閉鎖骨板厚薄不一，MSCT可以清楚測量，部分厚度可大于 cm。本組有6耳閉鎖骨板厚度大于 cm，閉鎖骨板厚度對手術方式的選擇及手術難易程度都有影響。外耳道被軟組織影填充者稱膜性閉鎖，其發生率不高, 骨性外耳道可正常或變窄，

    骨性外耳道正常者，手術相對簡單，骨性外耳道變窄者，則視其狹窄程度來確定是否行骨性外耳道擴大術，MSCT可以明確測量骨性外耳道徑線。

    MSCT能清楚顯示中耳鼓室的形態、大小及其內部的結構，如顯示錘骨、砧骨及部分鐙骨前后腳。CAA伴發的中耳畸形常見有發育不良的小鼓室，本組3耳，部分患者見聽骨鏈異常，如聽小骨關節融合。先天性外耳道骨性閉鎖常合并內耳畸形較少見，本組3耳，內耳畸形多單獨發生[]。先天性外耳道骨性閉鎖常合并輕度內耳畸形,以前庭和半規管異常多見[5]。CAA患者中耳、內耳有否畸形及畸形程度對手術分型有重要參考意義，MSCT對畸形及程度能作出明確診斷，依此作依據決定手術入路及手術內容，若伴有內耳結構異常一般不行手術[]。

2.2 CAA伴耳廓畸形者MSCT的作用

    CAA伴耳廓畸形者較常見，耳廓畸形肉眼就可以觀察到，表現為耳廓細小或形態失常。MSCT的作用在于其后重建技術——耳廓SSD成像技術，該技術可清晰顯示耳廓形態、大小、位置，仿照人工顱骨板電腦制模的方法，筆者認為耳廓SSD成像技術可應用于人工耳廓時電腦制模用，以健側耳為模，出左右對稱、形態逼真的人工耳，安裝于患側。

    總之，MSCT對CAA診斷準確，臨床價值明顯，可作為CAA患者的常規檢查及術前必需檢查，耳廓SSD成像技術可望應用于人工耳廓時電腦制模用。ELISA試劑盒