神經退行性疾病(Neurodegenerativedisease)是一類由神經細胞的退行性損害導致神經系統功能逐漸喪失的疾病。
神經退行性疾病是一大腦和脊髓的細胞神經元喪失的疾病狀態。大腦和脊髓由神經元組成,神經元有不同的功能,如控制運動,處理感覺信息,并作出決策。大腦和脊髓的細胞一般是不會再生的,所以過度的損害可能是毀滅性的,不可逆轉的。神經退行性疾病是由神經元或其髓鞘的喪失所致,隨著時間的推移而惡化,以導致功能障礙。神經退行性疾按表型分為兩組:一類影響運動,如小腦性共濟失調;一類影響記憶以及相關的癡呆癥。
神經退行性疾病包括阿爾茨海默病、帕金森病、亨廷頓癥、漸凍癥等。
神經退行性疾病典型ELISA指標
神經退行性疾病的典型指標與各種病理性蛋白質異常積聚、神經元損傷等相關,具體包括:
1.淀粉樣蛋白(Amyloid-beta, Aβ):Aβ斑塊是阿爾茨海默病(AD)病理特征之一,Aβ42是特別與Aβ斑塊形成相關的亞型。
2.Tau蛋白:Tau蛋白異常磷酸化后形成神經纖維纏結,是AD的另一個關鍵病理標志。同時,Tau蛋白異常積聚形成的神經纖維纏結與帕金森病的病理過程有關,尤其在進行性核上行麻痹(PSP)和皮質基底節變性(CBD)中更為顯著。
3.α-突觸核蛋白(α-Synuclein, α-Syn):是帕金森病的主要病理標志物之一,主要積聚于路易小體和路易突起中。
4.神經絲蛋白L(Neurofilament light chain, NFL或NEFL):神經元軸突中的主要成分,其水平升高可反映神經元損傷和死亡。ALS患者腦脊液中的NF-L濃度是健康組的10倍,且NF-L濃度在腦脊液和血清、血漿中均顯著升高。此外,NfL是位于神經元上的主要結構蛋白,其水平在軸突破壞時增加,MS各期患者的NfL水平升高,并被認為是一種有效的MS生物標志物。
5.亨廷頓蛋白(Huntingtin, HTT)及其突變形式(mHTT):亨廷頓蛋白在正常和病理條件下均可在腦脊液(CSF)中被檢測到。在病理條件下,mHTT可以在CSF中被定量檢測。
6.膠質纖維酸性蛋白(GFAP):星形膠質細胞中的主要成分,其水平升高常常與中樞神經系統的損傷和炎癥反應相關。還有Tau(pT231)、Tau(總量)、Aβ38(6E10)、Aβ40(6E10)、Aβ42(6E10)、Tau(pT181)等指標。通過以上指標的變化,可以獲得有關神經元損傷、蛋白異常積聚、神經炎癥和損傷等方面的信息,有助于疾病的早期診斷和治療策略的制定。