重癥肌無力（MG）是一種因機體中產生MG及胸腺瘤患者中，但70％一100％不伴胸腺瘤的MG患者為陰性。因此抗骨骼肌抗體對于MG伴胸腺瘤患者的診斷是非常靈敏而特異的指標，如為陰性事實上排除了
了抗骨骼肌神經肌肉接點乙酰*受體（AChR）自身抗體導致AChR減少和肌無力疾病。早在1960年人們就認識到重癥肌無力是由于患者體內存在抗肌肉終板蛋白自身抗體。到20世紀70年代發現該抗體所針對的靶抗原為AchR。這個發現是歸功于蛇毒素——。環蛇毒素（a-BuTX），它能特異性地結合肌肉AChR。A1mon和Bender等分別做了以下實驗，即用MG患者血清分別與125I-α-BuTx、HRP—α—BuTx競爭結合去神經的大白鼠肌肉，結果MG血清對125I-α-BuTx、HRP—α-BuTx 3％的抑制率分別為33％和44％。這一技術的成功提示大多數MG血清中存在阻礙125I-α-BuTx結合乙酰*受體（AChR）的抗體。在免疫沉淀法中采用125I-α-BuTx標記的AChR可提高陽性率，這也是目前的方法。
致病作用 抗體發揮作用可能有三種機制。①補體固定并激活引起突觸后膜溶解導致含AChR的膜損傷、釋放AChR-抗體—補體復合物至突觸間隙；②它可能通過蛋白質的環鏈和內在化調節AChR數量；③抗Ach抗體直接與AChR結合引起功能阻滯。
分析AChR抗體與臨床表現的總體相關性提示AChR抗體可能是疾病繼發的而不是引起MG的原因。然而有些研究顯示血漿交換使循環中的抗體減少后，患者臨床癥狀顯著改善。將患者血漿免疫球蛋白注人小鼠會產生重癥肌無力樣的電生理學表現，神經肌肉接頭處的AChR與IgG產生相互作用，復合物與突觸后膜相結合等等提示AChR抗體有致病作用。
至今尚未發現自發性重癥肌無力動物模型。可利用瓊脂糖凝膠—wBuTx純化的AChR及佐劑免疫動物來誘發實驗性自身免疫性重癥肌無力（EAMG）。EAMG能表達人類疾病的很多特征，包括：易疲勞、無力、某些肌群選擇性的受累、AChR數量減少、終板電位減小、抗乙酰*受體水平增加等。也可以通過不加佐劑直接用純化或粗制的AChR免疫動物動物制備EAMG。此外，將患者（MG）的免疫球蛋白輸入動物體內也可獲得EAMG。
