科學家在細胞中發現蛋白質“質檢員”

  加拿大麥吉爾大學和日本京都大學的科學家在人體細胞內部發現了一種從事質量控制工作的酶ERdj5，不過該酶有時工作起來太過認真，反而成為某些遺傳性疾病的主要病因。研究人員認為，該發現有助于為一些遺傳性疾病，比如囊腫性纖維化（遺傳性胰腺疾病）找到新的治療方法。相關研究報告發表在7月25日出版的《科學》雜志上。

　兩國研究人員在細胞的內質網里發現了這種稱作ERdj5的酶。內質網的作用就像細胞里的包裝廠，將蛋白質“打包”準備好，以便這些蛋白質能夠有序地分布于細胞內或細胞外。但是，如果蛋白質在內質網內出現“打包”錯誤，這些有缺陷的蛋白質就必須在一個降解過程中被銷毀掉。ERdj5酶正是在這個降解過程中發揮作用。

　ERdj5酶是迄今所發現的*種具有打破二硫鍵能力的蛋白質，而正是二硫鍵將內質網中有缺陷的蛋白質聚在一起。參與研究工作的麥吉爾大學分子遺傳學專家湯瑪斯博士介紹說，ERdj5酶的功能就像一個“質檢員”，能夠識別出那些存在缺陷的蛋白質，并在這些蛋白質“上崗”前將其降解掉。

　不幸的是，這種酶有時工作起來太過認真，對蛋白質的質量要求過于嚴格。比如，一些人身上攜帶有變異型蛋白質CFTR，這些變異的蛋白質雖然有損壞，但在“上崗”后仍然可以勝任工作。但是，過于嚴格的“質檢員”仍然堅持將其降解掉。由于降解的是蛋白質，而不是變異本身，因此導致了囊腫性纖維化（遺傳性胰腺疾病）。基于此，研究人員認為，該發現為治療該類遺傳性疾病找到了一條新的研究途徑。